非阻塞型肥厚性心肌病變 是猝死未爆彈

肥厚性心肌病變是一種基因遺傳上的心血管疾病,為染色體顯性突變所引起。(圖/振興醫院提供)(健康傳媒)

文:陳如頤(健康傳媒) 

常在新聞媒體報導中看到,「他明明身體很好,也沒有心臟病史,怎麼會突然心臟病猝死?」「他是頂尖的運動員,在1次參加3鐵賽事時,在終點前倒地猝死。」這類的個案,都說平時沒有心臟病史,卻因1次心臟病發就死亡。

  振興醫院心臟醫學中心魏崢主任指出,這極可能是肥厚性心肌病變(Hypertrophic Cardiomyopathy)所致,此乃一種基因遺傳上的心血管疾病,為染色體顯性突變引起,在美國約有60萬人受影響,盛行率高達200分之1。平常幾乎沒有症狀,而猝死竟是主要症狀之一,令人防不勝防。

  魏崢說明,肥厚性心肌病變為左心室壁厚度超過15毫米,以型態來分可分為阻塞型、非阻塞型。阻塞型左心室肥厚性心肌病變,臨床上為呼吸困難、胸痛、暈眩、疲倦無力,甚至發生致死性的心律不整,較容易被確診。但大部分非阻塞型肥厚性心肌病變患者,平時不太有症狀,一旦出現症狀,就可能是致命性的心律不整,即使搶救回來,也可能因為嚴重心衰竭而必須換心。

  最新研究發現,猝死是非阻塞型肥厚性心肌病變的最主要表現,可見其可怕程度。魏崢分析,臨床許多個案平時身體很好,沒有心臟病史,卻在運動過程中猝死,即因肥厚性心肌病變所致,且以年輕人居多。

  以往治療肥厚性心肌病變以藥物為主,目的在於改善心臟舒張功能,但效果不佳。魏崢認為,開刀切除過多的心肌組織,則是另1個選擇,但如果切得不夠多,療效也有限。

  魏崢舉例,就像切開1顆西瓜,然後挖裡面組織,挖到可容納70CC至100CC血量,如果挖得不夠多,可能必須重開1次。但如果挖得太多,又可能導致心室壁變得太薄,導致心臟破裂,難度相當高。振興心臟團隊成功完成2例罹肥厚性心肌病變手術,幫患者切除大量心肌,重新改造了讓原本塞滿肥厚心肌組織的心臟,讓心臟重現「心」室,恢復正常功能。

  肥厚性心肌病變在外科手術方面已有突破性的發展,但最困難的是如何早期診斷,但患者症狀不明顯,往往很難早期接受檢查。因此,魏崢建議有肥厚性心肌病變家族史者接受心臟超音波檢查,因為這是屬於基因遺傳的心血管疾病,為染色體顯性突變引起。

  振興醫院去年進行3萬例心臟超音波檢查,發現近100例肥厚性心肌病變個案,才能及時治療,大幅降低猝死的風險,並減少日後換心的需求。

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